Синдром Жильбера: что это? Симптомы, лечение и диета


Патологии печени отличаются разнообразием. Данный орган выполняет множество жизненно важных функций. К числу генетических поражений, нарушающих работу гепатобилиарной системы, относят синдром Жильбера. Это наследственная патология, основным проявлением которой является увеличение концентрации свободного билирубина в крови. Такой каскад реакций обусловлен мутацией, приводящей к несостоятельности фермента, участвующего в метаболизме желчного пигмента. Вылечить расстройство невозможно, однако на сегодняшний день оно успешно контролируется.

Причины патологии

Синдром Жильбера относится к числу генетических проблем. Клиническая картина связана с нарушением обмена билирубина – пигмента, представляющего собой продукт распада гемоглобина эритроцитов. Это соединение в норме метаболизируется в печени и выводится с желчью. Однако при наличии у пациента синдрома Жильбера билирубин накапливается в крови в свободном виде, что приводит к интоксикации организма. Данный каскад реакций обусловлен нарушением работы специфических ферментов, в частности УДФ-глюкуронилтрансферазы на фоне мутации соответствующего гена. Заболевание является наследственным, поэтому чаще всего проявляется у детей в подростковом возрасте. Манифестация признаков синдрома Жальбера у взрослых часто инициирована следующими факторами:

  1. Длительное голодание, которое провоцирует нарушение естественных процессов пищеварения.
  2. Бесконтрольный прием антибиотиков, а также других препаратов, обладающих гепатотоксичным действием.
  3. Гормональные перепады у женщин, развивающиеся на фоне менструации или беременности.
  4. Серьезные физические нагрузки, с которыми чаще всего сталкиваются спортсмены. Способствовать проявлению патологии может и длительное воздействие стресса.

Наследование мутации, обуславливающей развитие синдрома, происходит по аутосомально-доминантному типу. При этом возможно и возникновение заболевания вследствие перенесенного инфекционного поражения.

Классификация и признаки синдрома Жильбера

Принято различать 2 формы проявления заболевания:

  1. Врожденный недуг, регистрирующийся у пациентов, не страдающих от вирусного гепатита. Подобная разновидность проблемы диагностируется в большинстве случаев. Она впервые проявляется у больных в возрасте 12–30 лет. Как правило, признаки инициированы половым созреванием.
  2. Последствия вирусного гепатита. Инфекционное поражение способно переходить в хроническую форму, что обуславливает некоторое изменение характерной клинической картины проблемы.

Симптомы синдрома Жильбера определяются уровнем повышения билирубина, обладающего выраженным токсичным действием. В ряде случае отмечается лишь легкая иктеричность склеры и слизистых оболочек. Если концентрация пигмента значительно увеличена, регистрируется пожелтение конъюнктивы, языка, губ и кожи. Головной мозг чрезвычайно чувствителен к количеству билирубина в крови, поэтому пациенты страдают от общего угнетения, слабости и нарушений сна. Из-за поражения печени отмечается боль в животе. Распространенным клиническим признаком синдрома Жильбера является диспепсия – возникновение тошноты, рвоты, поносов. При этом около трети всех случаев заболевания протекают бессимптомно, то есть расстройство может быть случайной находкой при проведении лабораторных исследований. При длительном течении проблемы значительно увеличивается риск поражения желчного пузыря. Наиболее распространенным осложнением в таком случае является холелитиаз.

Диагностика

Для подтверждения наличия синдрома Жильбера потребуется комплексное обследование пациента, которое начинается со сбора семейного анамнеза. Проводится общий анализ крови, сдается биохимия. По результатам осуществляется дифференциация повышения концентрации билирубина за счет патологии печени от проблемы, спровоцированной активным распадом эритроцитов. Для постановки диагноза потребуется также проведение более специфичных анализов на выявление изменений, характерных для синдрома Жильбера. Информативным в этом отношении считается ПЦР, который подтверждает мутацию участка хромосомы, кодирующего строение патологического печеночного фермента.

Проведение генетического теста при диагностике данного нарушения стало возможным, благодаря выделению точной локализации дефекта, ставшего причиной формирования наследственной проблемы. Эффективность данного исследования в ряде случаев крайне высока еще и благодаря тому факту, что злокачественная гипербилирубинемия печеночного происхождения формируется редко. Специфическая мутация, которая провоцирует развитие синдрома Жильбера, имеет 12% частоту проявления. При этом вероятность наличия любого дефекта этого гена составляет всего 10%. Именно это и обуславливает небольшую распространенность расстройства, которая , согласно статистическим данным, не превышает 1,5%.

Однако поскольку проявление мутации регистрируется столь редко, врачи считают, что ПЦР-тестирование не требует рутинного применения при диагностике синдрома Жильбера. Оно оправдано только в случае отягощения данным расстройством семейного анамнеза. Намного более результативно исключение всех других возможных причин билирубинемии, даже при подозрении на формирование генетической проблемы. Более эффективно использование стандартных лабораторных исследований крови, а также функциональных тестов.

Лечение

Как правило, для нормализации состояния пациента достаточно диеты, поскольку повышение концентрации билирубина во многих случаях инициировано погрешностями в питании. Для борьбы с проблемой используются и народные методы, при этом особенно эффективны рецепты на основе желчегонных растений. К медикаментозному лечению при болезни Жильбера прибегают в период обострения или при значительно завышенных показателях свободного желчного пигмента.

Народные средства

Многие рецепты на основе трав способствуют избавлению от главного симптома патологии – желтухи. Наиболее результативными из них являются:

  1. Для приготовления лекарства потребуется чайная ложка цикория на половину литра воды. Раствор кипятят на медленном огне 30 минут, после чего час отстаивают. Готовое средство пьют в течение дня перед едой небольшими порциями.
  2. Хрен благотворно сказывается на состоянии пациентов с синдромом Жильбера. Потребуется полкило ингредиента помыть, очистить и нарезать. Получившуюся массу заливают кипятком и настаивают в течение суток. Средство принимают по четверти стакана три раза в день перед едой. При этом курс лечения не должен быть дольше недели.
  3. Свекольный сок обладает желчегонным действием, что улучшает самочувствие больных с синдромом Жильбера. Потребуется отварить несколько овощей до полуготовности, после чего очистить и натереть на терке или мелко нарезать. Полученную массу отжимают через марлю. Сок употребляют по одному глотку за полчаса до еды.

Медикаментозное лечение

Корректировка состояния пациента требуется только в период обострений. В таких случаях традиционная терапия зависит от концентрации билирубина в крови. К основным препаратам, способствующим нормализации показателя, относят:

  1. Средства, содержащие в составе фенобарбитал, например, «Корвалол». Вещество способствует усиленной работе ферментов печени, что приводит к стабилизации состояния пациента.
  2. Энтеросорбенты рекомендованы как с лечебной, так и с профилактической целью. Подойдет даже обычный активированный уголь. Он позволяет выводить излишки билирубина и других токсичных веществ из организма.
  3. Препараты лактулозы, такие как «Дюфалак», способствуют улучшению самочувствия пациентов в период обострений. Вещество оказывает слабительный эффект, однако облегчает работу печени.
  4. Гепатопротекторы, например, «Урсофальк» и «Гептрал», также применяются при значительном нарушении функции гепатобилиарной системы. Зачастую подобные средства используются в виде инъекций при стационарном лечении, а в дальнейшем принимаются в форме таблеток.

Правильное питание

Диета при синдроме Жильбера имеет ключевое значение. Она позволяет скорректировать работу печени и профилактирует развитие желчнокаменной болезни. Из рациона пациента исключаются все продукты, содержащие тугоплавкие жиры. Это связано с тем, что для расщепления липидов требуется их активная эмульгация. Растворение соединений обеспечивается желчью, которая содержит большие количества билирубина. Больным не рекомендуется употреблять жирные сорта мяса и рыбы, консервированные продукты. Под строгим запретом алкоголь, острые блюда и шоколад, поскольку они способны провоцировать рецидивирование желтухи. Полезны отварные овощи и фрукты, которые способствуют восстановлению естественной работы желудочно-кишечного тракта. Опасно для пациентов с синдромом Жильбера голодание, даже когда оно направлено на чистку кишечника от скопившихся шлаков и токсинов. Среди диетических рекомендаций и употребление достаточного количества жидкости, предпочтительно простой воды.

Риск осложнений и прогноз

Как правило, угрозы для жизни пациента недуг не представляет. Он успешно контролируется даже в домашних условиях при соблюдении ограничений в питании. При отсутствии лечения и значительном повышении концентрации билирубина в крови существует риск развития осложнений. Распространенной является желчнокаменная болезнь. Нередки и психосоматические расстройства, поскольку ткани мозга чрезвычайно чувствительны к токсическому воздействию пигмента. Поскольку синдром Жильбера сопровождается диспепсическими явлениями, к числу последствий его прогрессирования относятся гастрит, дисбактериоз и геморрой.

Профилактические меры

Предупреждение развития заболевания сводится к правильному питанию. Важно, чтобы пациент не испытывал голода, поскольку последний провоцирует развитие желтухи. Рекомендуется также избегать значительных физических и психологических нагрузок. Потребуется отказаться от алкоголя, который негативно сказывается на здоровье печени.

Отзывы о лечении

Алексей, 25 лет, г. Москва

Непонятно, отчего кожа стала желтеть. Обратился к врачу, у меня выявили синдром Жильбера. Оказалось, эта проблема генетическая и связана с нарушением работы печени. Принимал фенобарбитал, несколько раз ходил на капельницы. Самочувствие улучшилось уже через неделю. Теперь сижу на строгой диете – ничего жирного, жареного и острого. Никаких жалоб на здоровье нет.

Мария, 35 лет, г. Калуга

Дочь попала в больницу с желтухой. У моего супруга синдром Жильбера, который она и унаследовала. Ребенку пришлось принимать фенобарбитал, после которого состояние значительно улучшилось. Теперь муж с дочкой сидят на диете. Они не едят жирного, налегают на овощи. Врачи сказали, что болезнь не опасна, ее просто нужно держать под контролем.

Неотъемлемая часть лечения печеночных заболеваний – специальное питание. Диета при синдроме Жильбера должна быть щадящей, способствовать усилению оттока желчи и снижению билирубина в крови.

Что такое синдром Жильбера

Синдром Жильбера – это заболевание, передающееся по наследству и относящееся к группе пигментных гепатозов, в основе которых нарушение обменных процессов в гепатоцитах (клетках печени) и, как следствие, умеренное повышение непрямого билирубина в крови. Семейная негемолитическая желтуха, конституциональная гипербилирубинемия, простая семейная холемия – другие названия синдрома. Это самая часто встречающаяся врожденная билирубинемия.

Болезнь имеет доброкачественное течение, не приводит к тяжелым изменениям в печени, чаще встречается у мужчин. Манифестирует обычно в детском или юношеском возрасте и продолжается всю жизнь. Протекает волнообразно: обострения сменяются периодами ремиссии.

Основной симптом болезни Жильбера – желтушность склер. У некоторых больных наблюдается и окрашивание кожных покровов. Как правило, это лицо, иногда стопы, ладони, подмышечные впадины.

Желтушность носит перемежающийся характер и редко бывает постоянной

К появлению желтого оттенка кожи и белков глаз чаще всего приводят следующие факторы:

  • употребление алкогольных напитков;
  • нарушение диеты;
  • стрессовая ситуация;
  • интенсивные физические нагрузки;
  • голодание с целью сброса лишнего веса;
  • прием некоторых медикаментозных препаратов;
  • хирургические вмешательства;
  • простудные болезни.

Примерно у половины больных есть жалобы на тошноту, отрыжку, плохой аппетит, запор или диарею, метеоризм, а также дискомфорт в области печени, гипергидроз, перепады настроения, слабость, быструю утомляемость.

В ряде случаев синдром не имеет выраженных проявлений и жалоб со стороны больных нет.

Как правило, болезнь Жильбера специального лечения не требует. В период обострений необходимо придерживаться специальной диеты, отказаться от алкоголя и повышенных физических нагрузок, принимать желчегонные препараты и витамины.

Общие принципы питания

Правильное питание при синдроме Жильбера имеет большое значение, и придерживаться его необходимо на протяжении всей жизни. Главные принципы диетического питания такие:

  • Есть нужно часто (до шести раз в день), но понемногу, не допускать длинных перерывов между приемами.
  • Ни в коем случае не голодать, например, с целью похудения.
  • Пить достаточное количество жидкости – не менее 2-2,5 литров в день.
  • Пища должна быть достаточно калорийной, содержать все необходимые микроэлементы и витамины.
  • Важно исключить алкогольные напитки, жирные и жареные блюда.
  • Готовить можно только на пару, а также отваривать или запекать.
  • Пища должна быть теплой, никаких горячих и холодных блюд.

Какие продукты можно

К разрешенным продуктам относятся следующие:

  • Ржаной и пшеничный вчерашний хлеб, изделия из муки I и II сортов.
  • Печенье галетное, крекеры несдобные.
  • Рыба и мясо нежирных сортов (курица, кролик, говядина, телятина).
  • Творог нежирный.
  • Кисломолочная продукция.
  • Супы крупяные, овощные, молочные, фруктовые, щи вегетарианские (овощи и муку для заправки не пережаривают).
  • Омлет, яйца всмятку.
  • Некислые ягоды.
  • Овощи, фрукты.
  • Овсянка, гречка и каша рисовая.
  • Минеральная вода, зеленый чай, кисели, компоты, морсы, отвар шиповника.

Что запрещено

Люди с синдромом Жильбера должны отказаться от таких продуктов, как:

  • Сосиски и колбасы, жирные сорта рыбы и мяса, наваристые бульоны, субпродукты, копчености, консервы, сало, жареное.
  • Изделия с красителями.
  • Любое сдобное тесто, в том числе слоеное, жареные пироги, пончики, блины.
  • Фастфуд.
  • Усиливающие секрецию желудочно-кишечного тракта: горчица, хрен, уксус, пряности, грибы, маринованные, квашенные и соленые продукты.
  • Икра черная и красная.
  • Содержащие эфирные масла: чеснок, лук зеленый, редис, репа, редька.
  • Вызывающие брожение: бобовые, белокочанная капуста, пшено.
  • Крепкий кофе, шоколад, какао.
  • Жирная сметана, сливки, творог.
  • Мороженое, кремы, торты.
  • Кислые фрукты и ягоды.

При синдроме Жильбера нужно придерживаться правильного питания всю жизнь

Диета №5

Щадящая диета 5 была разработана врачом-терапевтом Певзнером, основоположником советской диетологии и гастроэнтерологии. Она показана при патологиях желчного пузыря, печени и желчевыводящих путей.

При повышенном билирубине необходимо вводить в рацион больше продуктов, в составе которых много клетчатки и пектина. Сюда относятся фрукты и ягоды (только не кислые) и овощи.

Важно усилить отток желчи, а значит, требуются продукты с желчегонным действием, такие как отруби, растительные масла (например, кукурузное), сок свеклы и капусты.

Блюда должны быть щадящими, то есть отварными, запеченными или приготовленными на пару, и ни в коем случае не жареными.

Большое значение имеет дробное питание: небольшие порции через каждые три часа. Это позволяет не перегружать печень

Диета вполне обеспечивает разнообразие блюд на столе. Из мясных это могут быть котлеты, запеканки, тефтели из курицы, говядины, телятины, кролика. Можно готовить мясо и целым куском.

Из рыб рекомендуется выбирать нежирную речную и морскую. Это может быть треска, минтай, навага, а из пресноводных – щука, карась, судак, сазан. Ее можно запекать с рисом или овощами, а также подавать в отварном виде.

Молоко и сметану желательно использовать только для приготовления блюд, сливочное масло не подвергать термической обработке.

В рацион допускается включать любые переносимые крупы. Из них можно варить каши, добавлять в супы и запеканки.

Из овощей разрешены все, кроме шпината, редиса, редьки, чеснока, зеленого лука, щавеля. Овощи рекомендуется есть отварные или запеченные, но не тушеные. В салаты можно добавлять свежую зелень укропа и петрушки.

Ягоды и фрукты лучше выбирать сладкие и спелые. Их едят и свежими, и обработанными ( в виде киселей, компотов, морсов).

Из напитков допускается некрепкие чай и кофе, негазированная вода, отвар или настой шиповника. Из сладостей – мармелад, зефир, варенье, мед, карамель.

Примерное меню на неделю

Вариант 1

  • Завтрак: омлет белковый паровой, чай.
  • Второй завтрак: творог с сухофруктами.
  • Обед: суп овощной, курятина отварная с макаронными изделями, компот.
  • Полдник: печеное яблоко.
  • Ужин: пюре картофельное с отварной рыбой, чай.
  • Поздний ужин: стаканчик йогурта.

Вариант 2

  • Завтрак: пудинг рисовый, чай.
  • Второй завтрак: банан или яблоко.
  • Обед: суп с крупой на овощном бульоне, голубцы из говядины, кисель.
  • Полдник: сок из тыквы.
  • Ужин: запеченный минтай с овощами, морс.
  • Поздний ужин: простокваша.

Вариант 3

  • Завтрак: морковные котлеты, отвар шиповника.
  • Второй завтрак: чай с подсушенным хлебом или сухариками.
  • Обед: суп из цветной капусты, рулет из мяса, компот.
  • Полдник: творожная запеканка.
  • Ужин: тыквенное или кабачковое пюре, отварная рыба, кисель.
  • Поздний ужин: ряженка.

Вариант 4

  • Завтрак: чай с булочкой из несдобного теста.
  • Второй завтрак: кусок ржаного хлеба с овощным салатом, заправленным растительным маслом.
  • Обед: овощной бульон, гречка с отварной телятиной, сок.
  • Полдник: фруктовый салат.
  • Ужин: куриная грудка отварная, пюре из тыквы, настой шиповника.
  • Поздний ужин: простокваша.

Вариант 5

  • Завтрак: творог с сухофруктами, чай зеленый.
  • Второй завтрак: крекеры несдобные или галеты, фруктовый сок.
  • Обед: молочная лапша, рис с котлетой, кисель.
  • Полдник: яблоко или груша.
  • Ужин: курица запеченная с овощами, морс.
  • Поздний ужин: стакан кефира.

Вариант 6

  • Завтрак: бисквит пресной, чай.
  • Второй завтрак: салат из отварной свеклы и грецких орехов, заправленный растительным маслом.
  • Обед: суп с капустой брокколи, каша с мясом, кисель.
  • Полдник: творожная запеканка.
  • Ужин: паровая рыба, картофельное пюре, морс.
  • Поздний ужин: йогурт.

Вариант 7

  • Завтрак: овсяная каша на воде с добавлением кусочков фруктов.
  • Второй завтрак: овощной салат и кусочек вчерашнего хлеба.
  • Обед: фруктовый суп, тефтели на пару с рисом, чай.
  • Полдник: творог с медом.
  • Ужин: макаронная запеканка с яичным белком, морс.
  • Поздний ужин: сухарики и стакан ряженки.

Заключение

Придерживаться специального питания при синдроме Жильбера нужно постоянно. Это должно войти в привычку и стать образом жизни, тем более что рекомендуемая диета не является строгой и предполагает разнообразие продуктов и большое количество не только полезных, но и вкусных блюд.

При правильной работе печень фильтрует примеси и токсины из организма, обрабатывает белки, углеводы и разлагает жиры с помощью желчи, хранящейся в желчном пузыре. У человека с синдромом Жильбера печень неспособна последовательно обрабатывать желтовато-коричневый пигмент в желчи, называемый билирубином. Это приводит к высоким уровням этого вещества в крови и может привести к тому, что кожа и глаза станут желтыми (желтуха). Синдром Жильбера обычно считается безвредным расстройством и не требует лечения, но так ли это на самом деле?

Синдром Жильбера — что это такое простым языком

Синдром Жильбера — носит название печеночной дисфункции или семейной желтухи (негемолитической). Что это означает? Что оно передается по наследству и характеризуется повышением желчного пигмента в крови. Синдром Жильбера наследуется по аутосомно-доминантному типу, т.е. в хромосомном наборе одного из родителей есть доминантный ген, который передается ребенку.

Такое заболевание развивается в молодом возрасте (3-13 лет), чаще болеют мальчики. Наблюдается снижение конъюгационной функции печени, простыми словами, способность связывать свободный билирубин в крови. Заболевание характеризуется отложением жира в гепатоцитах (клетки паренхимы печени у человека). Патология обладает хроническим течением.

Если объяснить все вышеописанное простыми словами, патология возникает из-за изъяна в гене, принимающем участие в обмене билирубина – желчного пигмента, который является продуктом распада в крови гемоглобина содержащегося в эритроцитах (составная часть крови — красное кровяное тельца). В крови повышается содержание непрямого билирубина до 100 мкмоль/л, возникает желтуха, общая слабость, диспепсические явления, вегетососудистая дистония (ВСД), снижение психомоторной деятельности. Появляются нелокализированные боли в животе, увеличиваются размеры печени. Заболевание поддается лечению, но часто возникают рецидивы из-за хронического течения.

Причины болезни Жильбера

Учитывая вышеописанное, думаю всем ясно, болезнь возникает в следствии передачи ребенку гена от отца или матери, поэтому часто врачи называют заболевание простой семейной холемией или негемолитической семейной желтухой. Но что же провоцируете проявление так долго “спящего” заболевания? Ведь если не провоцировать болезнь, она может и не проявить себя. Но у детей часто возникают погрешности в питании, они эмоционально нестабильны и пытаются в раннем возрасте стать взрослыми за счет вредных привычек, которые плохо влияют на печень.

К сопутствующим факторам, которые провоцируют развитие заболевания, относят:

  • в первую очередь плохое питание (когда в рационе преобладает острая, жирная еда, блюда из полуфабрикатов, когда пациент голодает);
  • стресс (эмоциональная нестабильность приводят к активации дефектного гена и развитию заболевания);
  • чрезмерные физические нагрузки (тяжелые тренировки);
  • употребление наркотических препаратов или алкогольных напитков;
  • перенесенные травмы или операции.
  • слабая иммунная система (частые вирусные или простудные заболевания)
  • прием лекарственных средств (антибиотиков, противосудорожных препаратов), а именно аспирина, который нельзя принимать детям до 12 лет.

Симптомы болезни Жильбера

Чаще всего болезнь не проявляется или выражается только в диспепсических явлениях (то есть, в группе расстройств органов пищеварения), которые легко устраняются с помощью медикаментов. Вот основные симптомы синдрома Жильбера:

  • желтушность кожи, в том числе склеры глаз, конъюнктивы и слизистых;
  • нарушение сна, инсомния (отсутствие сна);
  • диспепсические явления отрыжки воздухом, изжога, тошнота, стул меняется от запора к поносу);
  • метеоризм;
  • чувство переполненного желудка;
  • боль в области печени, носит тупой и тянущий характер;
  • увеличение печени, асцит (наличие свободной жидкости в животе) – случается крайне редко.

Желтушность слизистых оболочек – главный признак недостаточности работы печени, что требует диагностики и лечения до начала прогрессирования заболевания.

При наличии вышеперечисленных симптомов необходимо обратится к врачу-гастроэнтерологу, чтобы пройти физикальный осмотр, сдать лабораторные анализы, провести инструментальные методы исследования.

Диагностика

Диагностика синдрома Жильбера начинается с опроса и физикальной диагностики пациентов, к физикальным методам обследования больных относят:

  • расспрашивания пациента о течении болезни;
  • когда впервые были замечены симптомы (например, после перенесенной инфекции или физической нагрузки, голодания);
  • осматривают кожу, слизистую и склеру глаз, чтобы выявить явно выраженные пожелтения.

Далее идет лабораторная диагностика. К лабораторным исследованиям относят:

  • сбор общего анализа крови;
  • общего анализа мочи;
  • анализ кала на стеркобилин;
  • анализ крови на билирубин: если уровень поднимается на 50-100%, тогда проба (+);
  • уровень общего белка: щелочной фосфатазы, АЛТ и АСТ, ГГТП (они могут повышаться или оставаться в пределах нормальных показателей);
  • анализ ДНК гена УДФГТ, согласно которому определяется увеличение ТА поворотов гена;
  • пробы с голоданием (двое суток пациент питается едой, общая энергетическая ценность которой составляет 400 ккал/сутки);
  • проба с фенобарбиталом (определяет конъюгационную функцию печени, проба положительна, если уровень желчного пигмента падает на фоне употребления фенобарбитала (3 мг/кг в течение 5 дней));
  • проба с никотиновой кислотой (никотиновая проба положительна, если после ввода раствора (40 мг), повышается уровень желчного пигмента за счет осмотической резистентности красных клеток крови);
  • маркеры вирусов гепатита B, С, D — отсутствие маркеров;
  • проводят бромсульфалеиновую пробу.

К инструментальной диагностике болезни относят:

  • УЗИ живота (определяют размеры печени, селезенки, наличие и величину камней в желчном пузыре);
  • ЭФГДС (эзофагогастродуоденоскопию);
  • ЧКБП (чрескожная пункционная биопсия печени), выполняемая для дальнейшей гистологической диагностики биоптата и исключения цирроза или хронического гепатита;
  • КТ (компьютерная томография), которая покажет срезы печени в точности до миллиметра и не позволит при диагностике пропустить патологию;
  • эластография (проводится для определения степени фиброза печени).

Прежде чем поставить правильный диагноз, врачи лечат обострения хронических болезней (гастрита, желчнокаменной болезни, хронического панкреатита, гепатоза). Если симптомы недомогания не проходят, именно полимеразная цепная реакция помогает определить дефект гена. Тогда назначается специфическое лечение.

Дифференциальная диагностика

При постановке диагноза важно исключить заболевания, которые по клинической картине похожи на синдром Жильбера или проявляются общими симптомами поражения печени.

К дифференциальной диагностике относят:

  • гепатит А, В, С, D, Е;
  • механическую или гемолитическую желтуху;
  • синдром Ротора, Криглера-Найяра, а также Дабина-Джонсона;
  • фиброламеллярную или гепатоцеллюлярную карциному печени;
  • цирроз печени;
  • жировой гепатоз;
  • желчекаменная болезнь;
  • холангит.

Правильно собранный анамнез (расспрос пациента) помогает в быстрые сроки поставить диагноз и назначить эффективное лечение. Дифференциальная диагностика помогает исключить те заболевания, которые лишь частично обладают подобными симптомами.

Лечение синдрома Жильбера

Синдром Жильбера – это расстройство является безвредным (доброкачественным) состоянием, которое обычно не нуждается в лечении. Люди с расстройством ведут нормальную, здоровую жизнь. Нет никаких доказательств того, что это состояние вредно или приводит к более серьезным заболеваниям. В некоторых случаях, чтобы снизить уровень билирубина и уменьшить желтушность, выписываются лекарственные препараты.

Диета

В редких случаях, при обострении, пациенту назначают диету стол №5. Диета запрещает употреблять:

  • свежие булочки;
  • хлеб;
  • сало;
  • шпинат;
  • жирные виды мяса и рыбы;
  • горчицу;
  • перец;
  • шоколад и мороженое;
  • употреблять кофе.

Разрешается употреблять:

  • белый хлеб;
  • творожные продукты;
  • супы;
  • нежирные виды мяса и рыбы;
  • фрукты;
  • овощи;
  • компот и чай.

Медикаментозное лечение

Медикаментозное лечение включает:

  • барбитураты;
  • желчегонные средства (Артишока экстракт, Холебил, Хофитол);
  • гепатопротекторы (Карсил, Эссенциале, порошок из расторопши плямистой);
  • энтеросорбенты (активированный уголь, Сорбекс, Энетросгель);
  • средства против рвоты, тошноты;
  • пищеварительные ферменты.

Дополнительно пациенту рекомендована фототерапия: под воздействием синего света разрушается билирубин, который скапливается в тканях, что снижает желтушность кожи и склер. Чтобы не обжечь глаза при лечении, надевают специальные очки.

Профилактические действия

Чтобы предупредить развитие болезни Жильбера, необходимо вести здоровый образ жизни и не провоцировать активацию генетического дефекта фермента.

К профилактике заболевания относят:

  • употребление минимального количества лекарственных средств, которые могут быть токсичными для печени;
  • рациональное питание (преобладание фруктов, овощей, каш, нежирных сортов мяса и рыбы, отказ от жареной, консервированной пищи);
  • поддержание физического здоровья не интенсивными тренировками;
  • отказ от алкогольных напитков и курения, приема анаболиков, стероидов с целью достижения высоких результатов в спорте;
  • регулярное посещение врача и лечение гастрита, гепатита, язвенной болезни желудка и двенадцатиперстной кишки, желчнокаменной болезни, панкреатита, холецистита, если они есть.

Если болезнь Жильбера была диагностирована в супружеской паре или у их родственников, они должны получить консультацию генетика перед тем, как планировать беременность, чтобы ребенок родился здоровым, без этого заболевания.

Прогноз

К счастью, прогноз болезни благоприятный, однако высокий уровень желчного пигмента будет на протяжении всей жизни. Если лечение проведено правильно, с использованием фенобарбитала, уровень билирубина остается в норме. При любом отклонении от диеты и рекомендаций возможно возвращение желтухи и диспепсических явлений. Чтобы избежать рецидива, важно придерживаться здорового образа жизни и стараться не провоцировать расстройства желудочно-кишечного тракта. Расстройство в большинстве случаев не чем не опасен.

В этой статье мы постарались подробно, простым языков, рассказать вам, что такое болезнь Жильбера, осветили симптомы и лечение данного расстройства, надеемся информация в данном материале была вам полезной.